Postępujący zanik siatkówki PRA

PRA, Progressive Retinal Atrophy. Inne nazwy: postępujący zanik siatkówki, postępujące zwyrodnienie siatkówki.

Rozróżniamy: CPRA (central progressive retinal atrophy, ślepota dzienna) i GPRA (generalised progressive retinal atrophy, ślepota nocna).

GPRA - degeneracje charakteryzują się ślepotą zmierzchową, która następnie przechodzi w ślepotę całkowitą, często powodując powstawanie wtórnej zaćmy. Wszystkie te schorzenia są prostymi, recesywnymi wadami dziedzicznymi.

CPRA - degeneracje siatkówki obejmujące fotoreceptory, lecz jest to proces wtórny w stosunku do schorzeń pigmentowanego nabłonka siatkówki (RPE). W konsekwencji definicja CPRA została uaktualniona jako dystrofia pigmentowanego nabłonka siatkówki (RPED - retinal pigment epithelial dystrophy).

Kwestia dziedziczności jak do tej pory nie została określona. Ten typ schorzenia ujawnia się dosyć wcześnie, powodując poważne upośledzenie widzenia w wieku ośmiu miesięcy, a w wieku 12 miesięcy całkowitą ślepotę. Defekt fotoreceptora ma tutaj charakter enzymatyczny. Wczesne ujawnienie się schorzenia pozwala na wczesne rozpoznanie, a to, wraz ze znanym mechanizmem dziedziczenia, oznacza, że możliwe jest zwalczanie tego zaburzenia.

Chorobę można wykryć badaniem okulistycznym psów powyżej 12-tego miesiąca życia, ale najlepiej przeprowadzić je w wieku 18 miesięcy, bądź wykonaniem testu DNA w każdym wieku (można w ten sposób przetestować także szczenięta)

Możliwe wyniki badania:

- P.R.A. czysty - genotyp A (Optigen) N/N (Laboklin)
- P.R.A. nosiciel - genotyp B (Optigen), N/PRA (Laboklin)
- P.R.A. chory - genotyp C (Optigen) PRA/PRA (Laboklin)